ASUHAN
KEPERAWATAN KLIEN
DENGAN
GANGGUAN HEMATOLOGI : HEMOFILIA
Hemofilia adalah kelainan koagulasi darah bawaan yang paling
sering dan serius, berhubungan dengan defisiensi faktor VIII, IX
atau XI. Biasanya hanya terdapat pada anak laki-laki, terpaut
kromosom X dan bersifat resesif.
HEMOFILIA A
Merupakan hemofilia klasik dan terjadi karena defisiensi faktor
VIII. Sekitar 80% kasus hemofilia adalah hemofilia A.
Manifestasi
klinis
Karena faktor VIII tidak melewati
plasenta, kecenderungan
perdarahan dapat
terjadi dalam periode neonatal. Kelainan
diketahui bila klien mengalami perdarahan setelah mendapatkan
suntikan atau tindakan sirkumsisi. Setelah klien memasuki masa
kanak-kanak aktif sering terjadi memar atau hematoma yang hebat
sekalipun trauma yang mendahuluinya ringan. Laserasi kecil,
seperti luka di lidah atau bibir, dapat berdarah sampai berjam-
jam atau berhari-hari. Gejala khas adalah hemartrosis
(perdarahan sendi) yang nyeri dan
menimbulkan keterbatasan
gerak, dapat timbul spontan maupun akibat trauma ringan.
Pemeriksaan
penunjang
Masa pembekuan (MP) dan masa tromboplastin parsial (PTT/Partial
Thromboplatin Time) memanjang. Jumlah
trombosit, masa
perdarahan, dan masa protrombin normal.
Penatalaksanaan
Pada tatalaksana umum perlu dihindari trauma. Pada masa bayi,
lapisi tempat tidur dan bermain dengan busa. Awasi anak dengan
ketat saat
belajar berjalan. Saat anak semakin
besar,
perkenalkan dengan aktifitas fisik yang tidak beresiko trauma.
Hindari obat yang mempengaruhi fungsi platelet dan dapat
mencetuskan perdarahan seperti aspirin, dll. Terapi pengganti
dilakukan dengan memberikan kriopresipitat atau konsentrat
faktor VIII.
HEMOFILIA B
120
Terjadi karena defisiensi faktor IX. Faktor IX diproduksi hati
dan merupakan salah satu faktor pembekuan dependen vitamin K.
hemofilia B merupakan 12-15% kasus hemofilia.
Manifestasi
klinis
Sama dengan hemofilia A.
Pemeriksaan
penunjang
Sama dengan hemofilia A. kadar faktor IX diperiksa untuk
membedakan dengan hemofilia A.
Penatalaksanaan
Tatalaksana umum sama dengan hemofilia A.
Terapi pengganti dilakukan dengan memberikan fresh
frozen plasma
(FFP) atau konsentrat faktor IX.
121
Di blog ini juga Saya membagikan beberapa hasil karya tulis Saya seperti yang bisa sobat baca secara gratis. Harapan Saya yaitu semoga blog ini dapat memberikan kontribusi yang bermanfaat bagi sobat semua.
ConversionConversion EmoticonEmoticon