Info Kesehatan

healhty

Minggu, 22 April 2012

hemofilia







ASUHAN KEPERAWATAN KLIEN
DENGAN GANGGUAN HEMATOLOGI : HEMOFILIA




Hemofilia adalah kelainan koagulasi darah bawaan yang paling
sering dan serius, berhubungan dengan defisiensi faktor VIII, IX
atau XI. Biasanya hanya terdapat pada anak laki-laki, terpaut
kromosom X dan bersifat resesif.



HEMOFILIA  A
Merupakan hemofilia klasik dan terjadi karena defisiensi faktor
VIII. Sekitar 80% kasus hemofilia adalah hemofilia A.


Manifestasi klinis
Karena faktor VIII tidak melewati plasenta,          kecenderungan
perdarahan dapat terjadi      dalam   periode   neonatal.   Kelainan
diketahui bila klien mengalami perdarahan setelah mendapatkan
suntikan atau tindakan sirkumsisi. Setelah klien memasuki masa
kanak-kanak aktif sering terjadi memar atau hematoma yang hebat
sekalipun  trauma yang mendahuluinya     ringan.  Laserasi kecil,
seperti luka di lidah atau bibir, dapat berdarah sampai berjam-
jam atau berhari-hari.        Gejala khas adalah        hemartrosis
(perdarahan sendi) yang nyeri dan menimbulkan         keterbatasan
gerak, dapat timbul spontan maupun akibat trauma ringan.

Pemeriksaan penunjang
Masa pembekuan (MP) dan masa tromboplastin parsial (PTT/Partial
Thromboplatin    Time)    memanjang. Jumlah trombosit, masa
perdarahan, dan masa protrombin normal.


Penatalaksanaan
Pada tatalaksana umum perlu dihindari trauma. Pada masa bayi,
lapisi tempat tidur dan bermain dengan busa. Awasi anak dengan
ketat   saat belajar     berjalan. Saat anak semakin besar,
perkenalkan dengan aktifitas fisik yang tidak beresiko trauma.
Hindari obat yang mempengaruhi       fungsi platelet dan dapat
mencetuskan perdarahan seperti aspirin, dll. Terapi pengganti
dilakukan dengan memberikan kriopresipitat atau konsentrat
faktor VIII.



HEMOFILIA  B




120






Terjadi karena defisiensi faktor IX. Faktor IX diproduksi hati
dan merupakan salah satu faktor pembekuan dependen vitamin K.
hemofilia B merupakan 12-15% kasus hemofilia.


Manifestasi klinis
Sama dengan hemofilia A.


Pemeriksaan penunjang
Sama dengan hemofilia     A. kadar faktor IX diperiksa       untuk
membedakan dengan hemofilia A.


Penatalaksanaan
Tatalaksana umum sama dengan hemofilia A.
Terapi pengganti dilakukan dengan memberikan fresh frozen plasma
(FFP) atau konsentrat faktor IX.








































121

Tidak ada komentar:

Poskan Komentar